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Qu’est-ce que la neutropénie ?

La neutropénie est une maladie du sang caractérisée par un faible taux de neutrophiles, qui sont des globules blancs protégeant l’organisme contre les infections. Sans un nombre suffisant de neutrophiles, votre corps ne peut pas lutter contre les bactéries. La neutropénie augmente le risque de nombreux types d’infection.

Types de neutropénie

Il existe quatre types de neutropénie :

Congénitale

La neutropénie congénitale est présente à la naissance. La neutropénie congénitale grave est également appelée syndrome de Kostmann. Elle entraîne des taux de neutrophiles très faibles. Dans certains cas, les neutrophiles sont absents. Les nourrissons et les jeunes enfants risquent donc de contracter des infections graves.

Cyclique

La neutropénie cyclique est présente à la naissance. La neutropénie cyclique fait varier le nombre de neutrophiles selon un cycle de jours. Le nombre de neutrophiles tombe de la normale à un niveau bas. Une période de neutropénie peut durer quelques jours. Les niveaux normaux suivent pour le reste du cycle. Le cycle se réinitialise ensuite et recommence.

Auto-immune

Dans la neutropénie auto-immune, votre corps fabrique des anticorps qui combattent vos neutrophiles. Ces anticorps tuent les neutrophiles, ce qui provoque la neutropénie. La neutropénie auto-immune se développe plus tard dans la vie.

Idiopathique

La neutropénie idiopathique se développe à tout moment de la vie et peut toucher n’importe qui. La cause est inconnue.

Quels sont les symptômes de la neutropénie ?


Les symptômes de la neutropénie peuvent aller de légers à graves. Plus le niveau de neutrophiles est faible, plus les symptômes sont intenses.

Les symptômes typiques sont les suivants :

  • Une fièvre
  • Une pneumonie
  • Les infections des sinus
  • Une otite moyenne, ou une infection de l’oreille
  • Une gingivite, ou inflammation des gencives
  • Une omphalite, ou infection du nombril
  • Un abcès cutanés

Une neutropénie congénitale sévère peut présenter des symptômes graves. Les symptômes comprennent souvent des infections bactériennes. Ces infections peuvent se développer sur la peau, et dans les systèmes digestif et respiratoire.

Les symptômes de la neutropénie cyclique réapparaissent par cycles de trois semaines. Les infections peuvent se développer lorsque le nombre de neutrophiles diminue.

Les symptômes de la neutropénie auto-immune et idiopathique comprennent des infections. Elles ne sont généralement pas aussi graves que celles des formes congénitales.

Quelles sont les causes de la neutropénie ?

La neutropénie peut être déclenchée par :

  • la chimiothérapie
  • la radiothérapie
  • l’utilisation de certaines drogues

Parmi les autres causes, on peut citer

  • le syndrome de Shwachman-Diamond, qui est une maladie héréditaire affectant de nombreux organes du corps et souvent caractérisée par une insuffisance de la moelle osseuse et du pancréas
  • la maladie du stockage du glycogène de type b, qui est une maladie héréditaire rare qui affecte le taux de sucre dans le sang
  • la leucémie
  • les maladies virales
  • une anémie aplastique sévère
  • L’anémie de Fanconi

Selon la Bibliothèque nationale de médecine des États-Unis, la plupart des personnes atteintes de neutropénie congénitale sévère n’ont pas d’antécédents familiaux de cette maladie.

Qui est à risque ?

Le risque de neutropénie est accru par des affections telles que

  • le cancer
  • la leucémie
  • un système immunitaire affaibli

La chimiothérapie et la radiothérapie augmentent également le risque.

La neutropénie idiopathique touche les patients de tous âges, mais les personnes âgées de 0 ans ou plus sont plus à risque. Les hommes et les femmes sont exposés au même risque.

Diagnostic de la neutropénie

Votre médecin peut utiliser ces tests pour diagnostiquer la neutropénie :

  • Un hémogramme complet (CBC) mesure le nombre de neutrophiles.
  • Des tests de CBC intermittents peuvent aider votre médecin à vérifier les changements dans le nombre de neutrophiles trois fois par semaine pendant six semaines.
  • Une analyse sanguine des anticorps permet de vérifier la présence d’une neutropénie auto-immune.
  • Votre médecin peut utiliser un aspirateur de moelle osseuse pour tester les cellules de la moelle osseuse.
  • Une biopsie à la tréphine de la moelle osseuse permet de tester un morceau de la partie osseuse de la moelle osseuse.
  • Les tests cytogénétiques et moléculaires étudient les structures des cellules.
Traitement de la neutropénie

La plupart des cas de neutropénie peuvent être traités avec des facteurs de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF). Il s’agit d’une copie synthétique de l’hormone qui provoque la croissance des neutrophiles dans la moelle osseuse. Le G-CSF peut augmenter le nombre de neutrophiles.

Le G-CSF est généralement administré sous forme d’injection sous-cutanée quotidienne. Le traitement comprend parfois une greffe de moelle osseuse. C’est généralement le cas en présence d’une leucémie ou d’un échec du G-CSF.

Les thérapies suivantes peuvent également traiter les infections qui se produisent en raison de la maladie :

  • antibiotiques
  • les anti-inflammatoires
  • les corticostéroïdes
  • les cytokines
  • les glucocorticoïdes
  • les immunoglobulines
  • les médicaments immunosuppresseurs
  • les transfusions de globules blancs
  • les vitamines

La neutropénie peut durer des mois ou des années. Elle est dite aiguë lorsqu’elle dure moins de trois mois. Lorsqu’elle dure plus longtemps, elle est dite chronique.

Des taux de neutrophiles plus faibles peuvent provoquer des infections dangereuses. Ces infections peuvent mettre la vie en danger si elles ne sont pas traitées.

Une neutropénie congénitale sévère augmente le risque de contracter d’autres maladies. Selon la Bibliothèque nationale de médecine des États-Unis, environ 0 % des personnes atteintes de neutropénie congénitale présentent une diminution de la densité osseuse. Cela les expose à un risque plus élevé d’ostéoporose. Environ 0 % d’entre elles souffrent de leucémie ou d’une maladie du sang et de la moelle osseuse à l’adolescence.

Le traitement de la neutropénie vise à vous aider à mener une vie normale. La prise en charge exige :

  • une surveillance annuelle de la moelle osseuse
  • des tests mensuels de la CBC
  • un soutien émotionnel
  • la thérapie psychologique
Pouvez-vous prévenir la neutropénie ?

On ne connaît pas de prévention spécifique de la neutropénie. Toutefois, le Réseau national de neutropénie conseille les mesures suivantes pour réduire les complications :

  • Maintenir une bonne hygiène bucco-dentaire. Faites-vous examiner régulièrement les dents et utilisez un bain de bouche antibactérien.
  • Maintenir les vaccinations à jour.
  • Obtenir des soins médicaux en cas de fièvre supérieure à , °C (0, °F).
  • Lavez-vous soigneusement les mains.
  • Prenez soin des coupures et des éraflures.
  • Utilisez des antibiotiques et des antifongiques selon les instructions.
  • Sachez comment joindre votre médecin et l’hôpital.
  • Parlez à votre médecin avant de partir à l’étranger.

Ces mesures préventives liées au mode de vie peuvent vous aider à réduire les complications potentielles de la neutropénie. Parlez à votre médecin de tout symptôme qui se présente et sachez toujours comment joindre votre médecin et l’hôpital.

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